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Maladie de Dupuytren : quand intervenir ? 

Caractérisée par une rétraction progressive des doigts de la main, cette pathologie d’origine génétique est bénigne et très fréquente. Sa prise en charge dépend de la sévérité de l’atteinte

D’où vient la maladie de Dupuytren?

Bien que décrite pour la première fois en 1831 par le chirurgien français Guillaume Dupuytren, la maladie qui porte son nom nous a été léguée par les Vikings. Aujourd’hui encore, la prévalence de cette pathologie de la main reste plus importante dans le nord de l’Europe. «Il n’y a presque pas de cas sur le continent africain», indique le Dr Charles Schlur, chirurgien orthopédiste à l’Institut français de chirurgie de la main, à Paris.

La maladie de Dupuytren se définit par une fibrose de l’aponévrose palmaire superficielle. «L’aponévrose palmaire est une très fine membrane qui se trouve entre la peau de la paume et les éléments les plus profonds que sont les tendons, les artères et les nerfs», explique le Dr Schlur. En temps normal, cette couche est fine comme du papier à cigarette. «Avec la maladie, l’aponévrose s’épaissit pour atteindre plusieurs millimètres et, de ce fait, perd en élasticité, poursuit le spécialiste. Elle va moins s’étendre et peut même avoir tendance à se rétracter, limitant l’extension des doigts.» Cet épaississement anormal, appelé fibrose, s’explique par la prolifération de myofibroblastes, des cellules impliquées dans la production de collagène.

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Comment est fait le diagnostic?

Cette pathologie est assez fréquente: elle touche entre 5 et 10 % de la population générale, avec toutefois des formes plus ou moins marquées. Les signes se manifestent entre 40 et 60 ans. Très souvent, quand le patient fouille son histoire familiale, il découvre un aïeul qui en a souffert également. De nombreux facteurs tels que l’alcool, le tabac, les microtraumatismes professionnels, le diabète ou encore l’épilepsie sont souvent considérés comme associés à la maladie de Dupuytren. Mais le Dr Schlur est catégorique: «L’origine est systématiquement héréditaire».

Il est cependant impossible de mettre en place une quelconque forme de prévention. En effet, aucune kinésithérapie, attelle, pommade ou massage ne permettent de prévenir l’évolution de la pathologie.

Dans la moitié des cas, la maladie de Dupuytren touche les deux mains, mais si cette pathologie est bilatérale, elle n’est pas symétrique. Quant au diagnostic, «dans la plupart des cas, un examen clinique suffit», affirme le Dr Schlur. L’échographie, parfois prescrite, est inutile.

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Quels sont les symptômes de la maladie de Dupuytren?

La maladie de Dupuytren se caractérise par des symptômes liés à la rétraction des téguments, c’est-à-dire des tissus. Elle progresse par poussées et peut donc, selon son évolution, restée insoupçonnée pendant quelques années, d’autant qu’elle est généralement indolore, ce qui permet de la distinguer des maladies articulaires de type inflammatoire, comme l’arthrose ou l’arthrite. «Dans 75 % des cas, l’atteinte commence au niveau des 4 et 5 doigts, soit l’auriculaire et l’annulaire, décrit le chirurgien. Il y a l’apparition, à la base du ou des doigts, d’une ou plusieurs petites boules, appelées nodules, ou parfois d’une corde longitudinale, ou bride, dans la paume de la main.»

Cette induration sous-cutanée va, au fil du temps, provoquer une flexion irréductible des deux premières phalanges des doigts atteints – jamais la troisième – qui finissent par rester bloquées. Cette flexion permanente, évaluée en degrés, continue de s’accentuer au fur et à mesure que la maladie s’aggrave. «Dans les formes sévères, les doigts font penser à des griffes», précise le Dr Schlur. Mettre sa main dans la poche, enfiler un gant ou même donner une poignée de main peuvent devenir des gestes extrêmement difficiles à accomplir.

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Quels sont les types de chirurgie?

Un traitement doit être envisagé quand la rétraction empêche l’extension complète des doigts. Un test simple permet d’en décider: «Tant que vous réussissez à poser votre main à plat sur une table, aucune prise en charge ne se justifie, développe le chirurgien. En revanche, si le test est positif, une intervention chirurgicale doit être proposée, dans un délai raisonnable pour ne pas compromettre les chances de retrouver une extension totale.» Avec le temps, en effet, les tissus se durcissent. Deux options sont possibles, selon que l’on choisit, ou pas, d’enrayer la maladie. Et c’est bien sûr à discuter avec le patient, en fonction de son profil, de son âge, de sa physiologie.

La première solution passe par une aponévrotomie percutanée à l’aiguille (APA). Cette technique consiste à sectionner les brides, responsables de la flexion des doigts, à l’aide d’une aiguille très fine. C’est un geste qui peut être exécuté sous anesthésie locale, et répété plusieurs fois dans le temps. «L’aponévrotomie ne traite pas la maladie, l’aponévrose est toujours dure et épaisse. D’où un taux de récidive élevé de 90 %, dans un délai assez rapide», observe le Dr Schlur.

L’alternative est l’aponévrectomie, qui a pour but de retirer la maladie. Cette approche consiste à ouvrir la paume de la main et le ou les doigts pour enlever les tissus malades. Elle se pratique en ambulatoire, sous anesthésie loco-régionale. Il est parfois nécessaire de procéder à une greffe de peau, car le doigt s’est tellement rétracté qu’une fois étendu, il y a un déficit cutané. Avec l’aponévrectomie, le taux de récidive est d’environ 10 %. Si l’opération s’accompagne d’une greffe, il tombe à zéro.

Cette chirurgie est délicate. Des complications, telles que des lésions des nerfs ou des tendons, peuvent survenir durant l’opération. Dans 3 % des cas, celle-ci peut entraîner une algodystrophie, autrement dit un syndrome douloureux chronique à l’endroit de la main. Et la chirurgie n’est qu’une étape.

La rééducation avec un kinésithérapeute est fondamentale pour espérer retrouver une bonne mobilité de la main. La pose d’une attelle d’extension dynamique du doigt (orthèse), faite sur mesure, peut aussi être préconisée durant les premiers temps pour conserver l’extension maximale obtenue grâce à la chirurgie. «Le délai de cicatrisation est de 2 à 3 semaines, entre les soins et les pansements, et le délai de récupération varie entre 2 et 3 mois», assure le Dr Schlur. Des données qui expliquent que l’aponévrectomie concerne moins de 5 % des personnes atteintes de la maladie de Dupuytren.

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Quels sont les signes caractéristiques de la maladie de Dupuytren?

Stade 1

Un nodule sous-cutané apparait à la base du ou des doigts touchés, avec un début de flexion, à peine, voire pas marquée. Repère: à zéro degré, le doigt est en complète extension.

Stade 2

Le nodule prend de l’ampleur: une bride ou corde se forme peu à peu sur la face palmaire.

Stade 3

Seules les premières et troisièmes phalanges des doigts sont atteintes. Les doigts ont tendance à se refermer.

Stade 4

À 180°, le ou les doigts ne peuvent plus s’étendre: la bride palmaire qui s’est formée et épaissie maintient les doigts rétractés dans la paume.

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